Contenido
- Qué es la vasculitis cutánea y qué la produce
- El mecanismo: inflamación del vaso, no del tejido
- Cómo se ve: púrpura palpable y úlcera vasculítica
- Las causas más frecuentes — y por qué hay que buscarlas
- Tipos de vasculitis con afectación cutánea
- Diagnóstico: la biopsia que no puede esperar
- Diagnóstico diferencial con otras úlceras de pierna
- Tratamiento: eliminar la causa, frenar la inflamación
- Cuidados de enfermería específicos
- Bibliografía
Tienes una herida en la pierna de un paciente que no encaja. El ITB es normal, no hay insuficiencia venosa marcada, la úlcera duele más de lo que su tamaño justifica y alrededor hay un halo de manchas purpúricas que no blanquean. No es venosa. No es arterial. No es neuropática.
Es vasculitis cutánea — y si la tratas como venosa, la compresión no la va a cerrar. Si no buscas la causa sistémica que la produce, la herida recidivará. Y si interpretas la púrpura como un hematoma y no pides biopsia, el diagnóstico puede llegar meses tarde.
Qué es la vasculitis cutánea y qué la produce
La vasculitis cutánea es la inflamación de los vasos sanguíneos de la piel — habitualmente de pequeño calibre (vénulas postcapilares en la dermis) — que produce daño endotelial, extravasación de eritrocitos y, en los casos más graves, oclusión vascular con necrosis tisular y ulceración.
No es una enfermedad única. Es un patrón de respuesta inflamatoria vascular que puede tener docenas de causas distintas — infecciones, fármacos, enfermedades autoinmunes, neoplasias — y que se manifiesta en la piel porque la piel es el órgano donde los vasos de pequeño calibre son más accesibles a la exploración clínica y a la biopsia. En muchos casos, la afectación cutánea es la punta del iceberg de una vasculitis sistémica que también afecta riñón, articulaciones, nervios periféricos o pulmón.
La vasculitis leucocitoclástica (VLC) es la forma más frecuente de vasculitis cutánea — representa aproximadamente el 50% de los casos. Es una vasculitis de pequeño vaso mediada por inmunocomplejos que se depositan en la pared de las vénulas postcapilares dérmicas, activan el complemento y desencadenan una respuesta neutrofílica que destruye el endotelio. El nombre viene de la leucocitoclasia: la fragmentación nuclear de los neutrófilos que se observa en la biopsia.
El mecanismo: inflamación del vaso, no del tejido
Entender el mecanismo es entender por qué la vasculitis ulcera de forma diferente a las heridas vasculares convencionales. En la úlcera venosa o arterial, el problema es hemodinámico — presión o flujo inadecuados. En la vasculitis, el problema es inflamatorio: la pared del vaso se destruye desde dentro.
Los inmunocomplejos circulantes se depositan en el endotelio vascular. Activan el complemento, que genera fragmentos quimiotácticos (C3a, C5a) que atraen neutrófilos masivamente. Los neutrófilos liberan enzimas proteolíticas y radicales libres que destruyen la pared vascular. El endotelio dañado pierde su función de barrera — los eritrocitos se extravasan (produciendo la púrpura), las plaquetas se agregan (produciendo trombosis local), y el tejido queda sin perfusión. La necrosis y la ulceración son consecuencia de esa isquemia inflamatoria local.
El resultado clínico: una úlcera que se forma por isquemia inflamatoria localizada, con un entorno de inflamación activa que mantiene la destrucción aunque la causa desencadenante haya desaparecido. Si la causa persiste — el fármaco que la produjo, la infección activa, la enfermedad autoinmune sin control — el proceso no se detiene.
Cómo se ve: púrpura palpable y úlcera vasculítica
Púrpura palpable — el signo cardinal
Lesiones purpúricas (rojo-violáceas) que no blanquean a la digitopresión — porque la sangre está extravasada en el tejido, no dentro de los vasos. Son palpables al tacto porque el infiltrado inflamatorio perivascular produce edema dérmico. Aparecen típicamente en zonas declives — piernas y pies — favorecidas por la gravedad. Pueden ser petequiales (puntiformes), en placas confluentes o bullosas en casos graves.
Úlcera con halo purpúrico perilesional
Cuando la vasculitis progresa a necrosis y ulceración, la úlcera resultante tiene un halo eritematoso-purpúrico característico — el borde activo donde la vasculitis sigue destruyendo tejido. Este borde es diferente al borde violáceo socavado del pioderma gangrenoso — en la vasculitis el borde es plano, eritematoso-purpúrico, sin socavamiento. El fondo puede ser necrótico o fibrinoso.
Dolor — presente pero variable
La vasculitis cutánea duele. No tanto como el dolor desproporcionado de la Martorell o el pioderma, pero más de lo que su aspecto visual haría esperar en una lesión superficial. El dolor es de tipo urente, continuo, no relacionado con los cambios de cura. Puede haber prurito previo a la aparición de las lesiones purpúricas.
Distribución bilateral y simétrica
A diferencia de las úlceras vasculares que suelen ser unilaterales o asimétricas, la vasculitis cutánea tiende a ser bilateral y relativamente simétrica en la distribución de las lesiones purpúricas — porque el mecanismo es sistémico (inmunocomplejos circulantes), no localizado en un territorio vascular concreto. Una pierna con úlcera y la otra con púrpura sin ulcerar es una presentación típica.
Síntomas sistémicos asociados
Fiebre, artralgias, malestar general, hematuria o proteinuria (afectación renal), dolor abdominal (afectación gastrointestinal). Su presencia orienta a vasculitis sistémica con afectación cutánea — no a vasculitis cutánea aislada. En todo paciente con vasculitis cutánea hay que preguntar activamente por estos síntomas y comunicarlos al médico — pueden indicar urgencia diagnóstica y terapéutica.
Las causas más frecuentes — y por qué hay que buscarlas
La identificación y eliminación de la causa es el tratamiento más importante de la vasculitis cutánea. Sin tratar la causa, el tratamiento local de la herida y los inmunosupresores solo consiguen un control parcial y temporal.
50%
Idiopática — sin causa identificable
En la mitad de los casos no se encuentra una causa desencadenante. El pronóstico suele ser bueno — muchos casos se autolimitan en semanas o meses.
15–20%
Infecciones
Infecciones estreptocócicas (faringitis), hepatitis B y C, VIH, endocarditis bacteriana. Buscar foco infeccioso activo siempre.
10–15%
Fármacos
Antibióticos (penicilinas, sulfonamidas), AINEs, diuréticos tiazídicos, alopurinol, hidralazina. Revisar tratamiento farmacológico completo.
15–20%
Enfermedades sistémicas
Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, enfermedad inflamatoria intestinal, neoplasias (especialmente hematológicas).
La primera pregunta ante una vasculitis cutánea nueva es siempre: ¿ha tomado algún fármaco nuevo en las últimas 4–6 semanas? La vasculitis por fármacos puede aparecer hasta 3 semanas después del inicio del tratamiento desencadenante. Suspender el fármaco responsable puede ser suficiente para resolver la vasculitis sin necesitar inmunosupresión. Es la intervención de mayor impacto y menor riesgo — y la más frecuentemente no investigada.
Tipos de vasculitis con afectación cutánea
Vasculitis leucocitoclástica (VLC) cutánea aislada
Más frecuente · Mejor pronóstico
Vasculitis de pequeño vaso limitada a la piel. Púrpura palpable en piernas. Sin afectación orgánica. La mayoría se autolimita en semanas. Causa: frecuentemente fármaco o infección. Tratamiento: eliminar la causa, reposo con elevación de piernas, corticoide tópico o sistémico breve si el cuadro es persistente.
Púrpura de Schönlein-Henoch (IgA vasculitis)
Más frecuente en niños · También en adultos
Vasculitis por depósito de IgA. Tétrada clásica: púrpura palpable + artritis + dolor abdominal + afectación renal (hematuria). En adultos el pronóstico renal es peor que en niños. La afectación renal obliga a seguimiento prolongado. El tratamiento incluye corticoides sistémicos y, en casos graves, inmunosupresión.
Vasculitis crioglobulinémica
Asociada a hepatitis C · Crónica
Depósito de crioglobulinas en los vasos. Fuertemente asociada a hepatitis C crónica (80% de los casos). Cursa con púrpura palpable, artralgias, neuropatía periférica y afectación renal. El tratamiento de la hepatitis C con antivirales de acción directa puede resolver la vasculitis. Sin tratar el VHC, la vasculitis no se controla bien.
Vasculitis ANCA-positivas con afectación cutánea
Sistémica · Potencialmente grave
Granulomatosis con poliangiitis (antes Wegener), granulomatosis eosinofílica con poliangiitis (Churg-Strauss), poliangiitis microscópica. La afectación cutánea puede ser la presentación inicial, pero la afectación renal y pulmonar es la que determina el pronóstico. Diagnóstico urgente — la demora puede ser fatal. Tratamiento con rituximab o ciclofosfamida + corticoides.
Diagnóstico: la biopsia que no puede esperar
Gold standard diagnóstico · Hacerla en las primeras 24–48 horas
La biopsia de piel es imprescindible — y tiene una ventana de tiempo
Cuándo: en las primeras 24–48 horas desde la aparición de las lesiones purpúricas activas. Las lesiones antiguas (más de 48–72 horas) muestran cambios inespecíficos que dificultan el diagnóstico histológico. La biopsia de una lesión vieja puede ser negativa aunque la vasculitis sea real.
Dónde: lesión purpúrica activa reciente — no la úlcera establecida, no la lesión más antigua. El borde activo de una lesión de 24–48 horas es la zona con mayor densidad de infiltrado neutrofílico perivascular.
Qué muestra: infiltrado neutrofílico perivascular, leucocitoclasia (fragmentación nuclear de neutrófilos), necrosis fibrinoide de la pared vascular y extravasación de eritrocitos. Con inmunofluorescencia directa: depósito de IgA en la pared vascular orienta a Schönlein-Henoch; IgG o IgM a vasculitis por inmunocomplejos.
Por qué es urgente comunicarlo: la decisión de biopsiar no es de enfermería, pero sí lo es detectar la lesión activa y comunicarlo al médico en el mismo turno. Una lesión purpúrica nueva en un paciente con úlcera de pierna no diagnosticada es una biopsia pendiente. Documentarla y comunicarla puede cambiar el diagnóstico de toda la historia clínica.
Además de la biopsia, la analítica aporta información sobre la causa y la extensión sistémica:
- Hemograma, VSG, PCR: marcadores de inflamación activa. La VSG muy elevada orienta a enfermedad sistémica.
- Función renal y sedimento urinario: hematuria o proteinuria indican afectación renal — urgencia diagnóstica y terapéutica. Es la primera analítica que hay que revisar ante una vasculitis.
- ANA, ANCA, factor reumatoide, complemento (C3, C4): para identificar enfermedades autoinmunes subyacentes. El complemento bajo orienta a vasculitis por inmunocomplejos activos.
- Crioglobulinas, hepatitis B y C, VIH: causas infecciosas frecuentes que hay que descartar.
- Electroforesis de proteínas: gammapatía monoclonal como causa de vasculitis.
Diagnóstico diferencial con otras úlceras de pierna
| Diagnóstico | Diferencia clave con vasculitis | Lo que comparten |
|---|---|---|
| Pioderma gangrenoso | Borde violáceo socavado, patergia, sin púrpura palpable, biopsia con neutrófilos sin vasculitis verdadera | Dolor importante, borde activo eritematoso, herida que empeora con procedimientos |
| Úlcera de Martorell | HTA severa, localización maleolar posterior, dolor extremo, biopsia con arteriolosclerosis hialina sin vasculitis | Borde eritematoso activo, dolor importante, ITB normal, sin insuficiencia venosa clara |
| Úlcera venosa | Sin púrpura palpable, edema bilateral crónico, lipodermatoesclerosis, responde a compresión | Localización en pierna, fondo fibrinoso, exudado |
| Dermatoporosis con hematoma | Piel atrófica, pseudocicatrices, hematoma que se extiende, sin inflamación perivascular activa | Lesiones purpúricas (pero son equimosis, no púrpura palpable por vasculitis) |
| Calcifilaxis | IRC en diálisis, lesiones en zonas de grasa (muslos, abdomen), calcificación vascular en biopsia | Necrosis, ulceración, dolor intenso, biopsia necesaria para confirmar |
La prueba de la digitopresión sobre las lesiones purpúricas es el gesto clínico más rápido para orientar el diagnóstico: si las lesiones blanquean con la presión, son vasodilación (no vasculitis). Si no blanquean, hay extravasación de eritrocitos — vasculitis hasta que se demuestre lo contrario. Se hace con el dedo o con un vaso de cristal transparente. Tarda tres segundos y cambia completamente la orientación diagnóstica.
Tratamiento: eliminar la causa, frenar la inflamación
El tratamiento de la vasculitis cutánea tiene tres niveles que deben abordarse en orden:
1. Eliminar la causa
Es la intervención más importante. Si hay un fármaco sospechoso, suspenderlo. Si hay una infección activa, tratarla. Si hay una enfermedad sistémica subyacente sin control (lupus, artritis reumatoide, hepatitis C), el control de la enfermedad de base es imprescindible. Sin eliminar la causa, ningún tratamiento local ni sistémico va a resolver la vasculitis de forma permanente.
2. Medidas generales
- Reposo con elevación de piernas: reduce el edema y la estasis venosa que favorece el depósito de inmunocomplejos en las vénulas declives. Es la medida más sencilla y más frecuentemente no indicada.
- Evitar traumatismos: la piel inflamada por vasculitis activa es vulnerable a desgarros y a extensión de las lesiones por traumatismo mínimo.
- Antihistamínicos: en vasculitis con prurito importante, pueden aliviar el síntoma sin interferir con el tratamiento específico.
3. Tratamiento inmunosupresor según la gravedad
- Vasculitis cutánea leve — autolimitada: observación, medidas generales, eliminar causa. Sin inmunosupresores si la tendencia es a la resolución espontánea.
- Vasculitis cutánea moderada — persistente o recurrente: corticoides sistémicos (prednisona 0,5–1 mg/kg/día), colchicina o dapsona como alternativas con menos efectos adversos en vasculitis cutáneas recurrentes.
- Vasculitis sistémica o grave: rituximab, ciclofosfamida o azatioprina según el tipo específico — decisión de reumatología o dermatología. La enfermería gestiona la herida mientras el inmunosupresor hace su trabajo.
Cuidados de enfermería específicos
- Documentar y comunicar la púrpura activa inmediatamente: si en una cura aparece púrpura palpable nueva en un paciente con herida de pierna no del todo aclarada — comunícalo en el mismo turno. La ventana de biopsia son 24–48 horas. No esperar a la siguiente visita médica programada.
- No comprimir sin confirmación diagnóstica: ante sospecha de vasculitis, no iniciar compresión hasta tener el diagnóstico claro. Si hay componente venoso coexistente, la decisión sobre compresión debe tomarla el médico conociendo el contexto completo. La compresión inadecuada en una vasculitis activa puede comprometer la perfusión ya deteriorada.
- Apósito de silicona no adherente: la piel perilesional con púrpura activa es extremadamente frágil. Nunca adhesivos potentes directamente sobre piel vasculítica — riesgo alto de skin tear o extensión de las lesiones. Apósito de silicona, retirada atraumática, removedor de adhesivos.
- Cuidado local según el exudado: la úlcera vasculítica puede tener exudado moderado-alto durante la fase activa. Apósito absorbente no adherente. Proteger la piel perilesional de la maceración — ya está suficientemente comprometida.
- No desbridar agresivamente en fase activa: la vasculitis activa con necrosis en el fondo no se resuelve con desbridamiento. La necrosis es consecuencia de la isquemia inflamatoria — hasta que la inflamación no esté controlada con inmunosupresión, el tejido necrótico seguirá formándose. El desbridamiento quirúrgico agresivo en fase activa puede extender las lesiones.
- Vigilar signos sistémicos en cada visita: preguntar por hematuria, edemas, artralgias, fiebre. Si aparecen por primera vez o empeoran, comunicarlo — puede indicar progresión a afectación sistémica que cambia el plan terapéutico.
- Estado nutricional: los inmunosupresores, especialmente los corticoides sistémicos, aumentan el catabolismo proteico. Verificar ingesta y, si hay corticoterapia prolongada, valorar la necesidad de suplementación proteica.
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La vasculitis cutánea es la herida que más claramente nos recuerda que la piel no es un órgano aislado. La púrpura palpable en la pierna de un paciente puede ser el primer signo de una hepatitis C sin diagnosticar, un lupus no controlado, un fármaco que se pautó hace tres semanas o una neoplasia hematológica. Nombrarla correctamente y comunicarla en el momento adecuado no es solo un acto clínico — a veces es el que cambia el diagnóstico de toda la historia.
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